Perbedaan Kunci - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Kondisi ini bisa disebabkan oleh penyebab yang berbeda. Ketika seorang pasien terkena polisitemia sebagai kelanjutan dari kondisi penyakit yang mendasari, itu dikenal sebagai polisitemia sekunder. Di sisi lain, polisitemia akibat gangguan primer dalam mekanisme fisiologis yang bertanggung jawab untuk sintesis hemoglobin dikenal sebagai polisitemia primer. Polisitemia vera adalah penyebab paling umum dari polisitemia primer, dan ini didefinisikan sebagai kelainan sel induk klonal di mana ada perubahan pada sel progenitor berpotensi majemuk yang menyebabkan proliferasi berlebihan sel-sel progenitor eritroid, mieloid dan megakariositik. Perbedaan utama antara polycythemia dan polycythemia vera adalah bahwa polycythemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin,dan PCV sedangkan polycythemia vera merupakan salah satu penyebab polycythemia.
ISI
1. Gambaran Umum dan Perbedaan Utama
2. Apa itu Polycythemia
3. Apa itu Polycythemia Vera
4. Persamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera
5. Perbandingan Berdampingan –Polycythemia vs Polycythemia Vera dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan
Apa itu Polycythemia?
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Ada dua bentuk utama polisitemia yaitu eritrositosis absolut dan eritrositosis relatif; pada eritrositosis absolut, terjadi peningkatan nyata dalam volume sel darah merah dan pada eritrositosis relatif, ada penurunan volume plasma dengan volume sel darah merah normal.
Penyebab
Polisitemia primer
- Polycythemia Vera
- Mutasi pada reseptor eritropoietin
- Hemoglobin afinitas oksigen tinggi
Polisitemia Sekunder
- Peningkatan eritropoietin hipoksia
- Dataran tinggi
- Penyakit paru-paru kronis
- Penyakit jantung
- Apnea tidur
- Obesitas morbid
- Merokok berat
- Peningkatan afinitas hemoglobin
- Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat
- Karsinoma sel ginjal
- Karsinoma hepatoseluler
- Tumor adrenal
- Hemangioblastoma serebral
- Leiomioma uterus masif
- Lebih dari administrasi eritropoietin
Kadar eritropoietin normal atau meningkat pada polisitemia sekunder.
Polisitemia sekunder diobati melalui penanganan penyebab yang mendasari. Setiap tumor yang secara langsung atau tidak langsung menyebabkan peningkatan produksi eritropoietin harus direseksi dengan pembedahan. Perokok berat lebih mungkin terkena polisitemia sekunder karena peningkatan kadar hemoglobin karboksilasi merangsang jalur alami produksi eritropoietin. Trombosis, perdarahan, dan gagal jantung adalah komplikasi dari polisitemia sekunder. Veneseksi juga dapat membantu meredakan gejala, terutama jika PCV lebih dari 0,55 / mikro liter.
Apa itu Polycythemia Vera?
Polycythemia vera adalah kelainan sel induk klonal dimana terjadi perubahan pada sel progenitor pluripoten sehingga menyebabkan proliferasi sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic yang berlebihan. Sebagian besar pasien yang menderita kondisi ini mengalami mutasi pada gen JAK2.
Gambaran Klinis
Ada permulaan yang berbahaya. Presentasi tipikal adalah pasien usia lanjut dengan usia lebih dari 60 tahun dengan keluhan kelelahan, depresi, vertigo, dan tinnitus.
Selain gejala nonspesifik ini, pasien dapat mengalami,
- Hipertensi
- Angina
- Klaudikasio intermiten
- Kecenderungan perdarahan
- Gatal parah setelah mandi yang baik
- Encok
- Perdarahan
- Trombosis
- Kebanyakan
Kriteria Diagnostik
Kriteria Utama
- Kadar hemoglobin lebih dari 185 g / l pada pria dan 165 g / l pada wanita
- Kehadiran mutasi JAK2
Kriteria Kecil
- Biopsi sumsum tulang menunjukkan hypercellularity untuk usia dengan panmyelosis
- Penurunan tingkat eritropoietin serum
- Koloni pembentukan eritroid endogen secara in vitro
Setidaknya satu kriteria minor dengan kriteria mayor dan satu kriteria mayor dengan salah satu kriteria minor harus ada untuk membuat diagnosis PV.
Pengelolaan
Tujuan penatalaksanaannya adalah mempertahankan hitung darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut ini merupakan andalan dalam pengelolaan PV
- Venesection
- Kemoterapi
- Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah mengalami episode trombotik sebelumnya.
- Pemberian anagrelide untuk mencegah diferensiasi megakariosit
30% pasien dengan PV dapat menderita Myelofibrosis, dan 5% pasien dapat menderita leukemia myeloblastik.
Apa Persamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?
Polycythemia vera adalah penyebab utama polycythemia primer
Apa Perbedaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?
Artikel Diff Tengah sebelum Tabel
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. | Polycythemia vera adalah kelainan sel induk klonal di mana terjadi perubahan pada sel progenitor berpotensi majemuk yang menyebabkan proliferasi sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic yang berlebihan. |
| Penyebab | |
|
Polisitemia primer
Polisitemia Sekunder- Peningkatan eritropoietin hipoksia
- Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat
|
Polycythemia vera, yang merupakan penyebab utama polycythemia primer, disebabkan oleh mutasi pada gen JAK2. |
| Pengelolaan | |
|
Tujuan penatalaksanaannya adalah mempertahankan hitung darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut ini merupakan andalan dalam pengelolaan PV
30% pasien PV dapat menderita myelofibrosis dan 5% pasien dapat menderita leukemia mieloblastik. |
| Komplikasi | |
| Trombosis, gagal jantung, dan perdarahan merupakan komplikasi utama dari polisitemia karena penyebab yang berbeda selain dari polisitemia vera. | Selain trombosis, gagal jantung, dan perdarahan, pasien dapat mengembangkan myelofibrosis dan leukemia myeloblastic. |
Ringkasan - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia vera adalah kelainan sel induk klonal di mana terjadi perubahan pada sel progenitor berpotensi majemuk yang menyebabkan proliferasi sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic yang berlebihan. Pada dasarnya tidak ada perbedaan antara Polycythemia dan Polycythemia Vera. Polycythemia vera adalah salah satu dari banyak penyebab polycythemia yang disebabkan oleh kerusakan pada gen JAK2.
