Perbedaan Antara Cystic Fibrosis Dan Pulmonary Fibrosis

2024 Pengarang: Mildred Bawerman | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 08:39

Perbedaan Utama - Fibrosis Kistik vs Fibrosis Paru

Perbedaan utama antara Cystic Fibrosis dan Pulmonary Fibrosis adalah Cystic fibrosis adalah kelainan genetik di mana banyak organ termasuk paru-paru, sistem pencernaan, pankreas serta sistem genital terpengaruh sementara fibrosis paru adalah kondisi yang ditandai dengan fibrosis bertahap dari parenkim paru yang menyebabkan cacat pada difusi gas yang menyebabkan kegagalan pernapasan pada tahap selanjutnya.

Apa itu Cystic Fibrosis?

Cystic fibrosis adalah kelainan resesif autosom yang menyebabkan mutasi pada kedua salinan gen yang bertanggung jawab atas protein yang disebut pengatur konduktansi transmembran fibrosis kistik (CFTR). Protein ini terlibat dalam produksi keringat, sekresi pencernaan, dan lendir. Ketika protein ini tidak berfungsi, sekresi menjadi kental. Kelainan ini ditandai dengan terbentuknya lendir yang kental dan sekresi usus yang menyebabkan penyumbatan sistem saluran dari berbagai organ yang menyebabkan disfungsi organ tersebut. Gejala khas termasuk insufisiensi pankreas karena obstruksi kronis saluran pankreas, obstruksi usus, dan infeksi paru-paru yang sering karena disfungsi alat mukosiliar dan infertilitas akibat penyumbatan saluran pada sistem genital. Fibrosis kistik didiagnosis dengan tes keringat dan analisis genetik.

Tidak ada obat yang diketahui untuk gangguan ini. Infeksi paru-paru sering terjadi dan perlu diobati dengan antibiotik yang sesuai untuk mencegah kerusakan jangka panjang pada paru-paru. Pasien mungkin perlu diberikan antibiotik profilaksis untuk mencegah infeksi juga. Transplantasi paru-paru mungkin merupakan pilihan utama untuk paru-paru yang rusak parah. Penggantian enzim pankreas penting untuk mencegah malnutrisi. Masalah paru-paru bertanggung jawab atas kematian pada kebanyakan pasien dengan fibrosis kistik.

Fibrosis kistik umum terjadi pada orang keturunan Eropa.

Apa itu Fibrosis Paru?

Fibrosis paru adalah sekelompok kelainan yang ditandai dengan fibrosis bertahap dan kerusakan paru-paru. Penderita fibrosis paru menderita sesak napas, terutama dengan pengerahan tenaga, batuk kering, kelelahan, dan kelemahan. Ada sejumlah penyebab yang bertanggung jawab atas fibrosis paru.

Menghirup polutan lingkungan dan pekerjaan seperti asbes, silika dan paparan gas berbahaya tertentu.

• Pneumonitis hipersensitivitas akibat menghirup debu yang terkontaminasi bakteri, produk jamur
• Penyakit jaringan ikat seperti rheumatoid arthritis dan systemic lupus erythematosus
• Merokok
• Sarkoidosis
• Infeksi
• Obat-obatan tertentu, misalnya amiodarone, methotrexate, nitrofurantoin
• Terapi radiasi dada

Namun, ada kategori fibrosis paru yang penyebabnya tidak ditemukan. Kelompok ini disebut fibrosis paru idiopatik.

Cara pengobatan yang paling penting adalah menghindari paparan penyebabnya. Jika tidak, tidak ada pengobatan efektif yang tersedia untuk mencegah perkembangan penyakit ini. Pasien akhirnya akan mengalami gagal napas di mana transplantasi paru adalah satu-satunya pilihan.

Apa perbedaan antara Cystic Fibrosis dan Pulmonary Fibrosis?

Definisi Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru

Cystic fibrosis: Cystic fibrosis (CF) adalah penyakit bawaan yang memengaruhi paru-paru, sistem pencernaan, kelenjar keringat, dan kesuburan pria.

Fibrosis paru: Fibrosis paru adalah jaringan parut di paru-paru.

Karakteristik Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru

Distribusi umur

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik adalah kelainan bawaan dan hadir sejak lahir

Fibrosis paru: Fibrosis paru terlihat pada populasi paruh baya dan lanjut usia

Distribusi Etnis

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik terlihat pada populasi Eropa tetapi sangat jarang terjadi pada kelompok etnis lainnya.

Fibrosis paru: Tidak ada keragaman etnis untuk fibrosis paru dan memengaruhi semua kelompok etnis.

Penyebab

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik disebabkan oleh mutasi pada gen.

Fibrosis paru: Fibrosis paru disebabkan oleh banyak penyebab lingkungan daripada penyebab genetik.

Distribusi Gejala

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik mempengaruhi banyak sistem organ tubuh termasuk gastrointestinal, pernapasan, dan genitourinari.

Fibrosis paru: Fibrosis paru terbatas pada sistem pernapasan.

Komplikasi

Fibrosis kistik: Komplikasi ekstrapulmoner lebih sering terjadi pada fibrosis kistik.

Fibrosis paru: Sementara komplikasi ekstrapulmonal lebih jarang terjadi pada fibrosis paru.

Investigasi

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik didiagnosis dengan tes keringat dan tes genetik.

Fibrosis paru: Fibrosis paru didiagnosis dengan CT scan resolusi tinggi (HRCT)

Pengobatan

Fibrosis kistik: Fibrosis kistik diobati dengan pengobatan suportif termasuk antibiotik.

Fibrosis paru: Fibrosis paru tidak memiliki pilihan pengobatan yang berhasil, tetapi steroid memiliki peran dalam mencegah perkembangan menjadi fibrosis pada tahap inflamasi akut dan terapi oksigen di rumah serta rehabilitasi paru pada tahap terakhir.

Prognosa

Fibrosis kistik: Untuk fibrosis kistik, prognosisnya buruk dan pasien biasanya meninggal karena infeksi saluran pernapasan.

Fibrosis paru: Fibrosis paru biasanya memiliki perkembangan yang lambat namun pasien akhirnya berakhir dengan gagal napas ireversibel dimana mereka menjadi tergantung pada oksigen.