Perbedaan Antara Hemofilia A Dan B

2024 Pengarang: Mildred Bawerman | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 08:39

Hemofilia A vs B.

Hemofilia adalah penyakit terkait seks, yang ditandai dengan kondisi defisiensi faktor pembekuan jalur intrinsik atau plasma dari kaskade koagulasi. Hemofilia yang paling sering terjadi adalah hemofilia A dan hemofilia B, akibat defisiensi masing-masing faktor koagulasi VIII dan faktor IX. Kedua hemofilia ini berhubungan dengan kromosom seks X; oleh karena itu laki-laki biasanya terpengaruh sedangkan perempuan adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, wanita yang berperan sebagai pembawa hemofilia memiliki peluang 25% untuk memiliki anak laki-laki dengan penyakit ini. Karena semua anak perempuan mewarisi kromosom X dari ayah mereka, semua anak perempuan dari seorang pria penderita hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia mempengaruhi homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk aktivasi faktor X,diikuti oleh pembentukan trombin. Trombin, pada gilirannya, mengarah pada koagulasi darah dengan membentuk fibrin. Ketika cedera terjadi pada individu dengan hemofilia, karena fungsi trombosit normal, maka sumbat trombosit akan terbentuk. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, steker tidak akan bisa stabil; karena itu menyebabkan perdarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga dari individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk menyembuhkannya. Satu-satunya pengobatan adalah menyediakan faktor yang kurang pada peningkatan konsentrasi kepada mereka yang terpengaruh. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, steker tidak akan bisa stabil; karena itu menyebabkan perdarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga dari individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk menyembuhkannya. Satu-satunya pengobatan adalah menyediakan faktor yang kurang pada peningkatan konsentrasi kepada mereka yang terpengaruh. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, steker tidak akan bisa stabil; karena itu menyebabkan perdarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga dari individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk menyembuhkannya. Satu-satunya pengobatan adalah menyediakan faktor yang kurang pada peningkatan konsentrasi kepada mereka yang terpengaruh.

Hemofilia A

Ini adalah jenis hemofilia paling umum yang dapat terjadi pada satu dari 10.000 kelahiran hidup pria, pada populasi umum. Penyakit ini terjadi karena kekurangan faktor pembekuan VIII. Kebanyakan pasien yang bergejala memiliki tingkat faktor ini kurang dari 5%. Tingkat keparahan hemofilia A dikategorikan sebagai ringan, sedang, dan berat. Biasanya pasien dengan kadar faktor kurang dari 1% dianggap menderita hemofilia berat. Pasien dengan kadar faktor lebih dari 5% dianggap memiliki hemofilia ringan, dan pasien dengan kisaran kadar faktor 1% sampai 5% dianggap memiliki hemofilia sedang.

Hemofilia B

Di antara hemofilia lainnya, hemofilia B merupakan hemofilia tersering kedua yang terjadi karena defisiensi faktor IX. Hemofilia B juga disebut 'penyakit Natal'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal memiliki kisaran kadar faktor IX dari 50% sampai 150%. Bergantung pada tingkat faktor, keparahan hemofilia dapat dikategorikan sebagai ringan, sedang, dan berat. Tingkat faktor yang digunakan untuk menentukan tingkat keparahan mirip dengan hemofilia A.

Apa perbedaan antara Hemofilia A dan B?

• Hemofilia B lebih jarang daripada Hemofilia A.

• Ketika mempertimbangkan populasi umum, Hemofilia B mempengaruhi kira-kira satu dari 50.000 orang sedangkan, Hemofilia A mempengaruhi kurang dari satu dari 10.000 orang.

• Hemofilia A terjadi karena defisiensi faktor VIII, sedangkan Hemofilia B terjadi karena defisiensi faktor IX.