Perbedaan Kunci - Trombositopenia vs Hemofilia
Adanya tingkat trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Itu tidak memiliki kecenderungan genetik dan paling sering disebabkan oleh berbagai penyebab yang didapat yang mengganggu produksi trombosit. Pada saat yang sama, lebih tepat untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinis daripada penyakit individual. Terlepas dari trombositopenia dan beberapa kondisi lainnya, sebagian besar kelainan hematologi disebabkan oleh efek genetik yang diturunkan yang paling sering ditularkan ke keturunan generasi berikutnya melalui pembawa wanita. Hemofilia adalah salah satu kelainan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada laki-laki yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII atau faktor IX. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa trombositopenia adalah penurunan tingkat trombosit sedangkan hemofilia adalah penurunan konsentrasi faktor VIII atau IX.
ISI
1. Gambaran Umum dan Perbedaan Utama
2. Apa itu Trombositopenia
3. Apa itu Hemofilia
4. Persamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia
5. Perbandingan Berdampingan - Trombositopenia vs Hemofilia dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan
Apa itu Trombositopenia?
Adanya tingkat trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Pasien dengan kondisi ini memiliki kecenderungan untuk mengalami perdarahan, dan perdarahan yang mencolok terjadi dari kapiler kecil dan venula, bukan dari pembuluh besar. Akibatnya, bisa terjadi banyak perdarahan tanda baca di seluruh jaringan tubuh. Pada kulit, ini dimanifestasikan sebagai purpura trombositik yang ditandai dengan adanya bercak keunguan kecil.
Pendarahan tidak terjadi sampai tingkat platelet turun di bawah 50.000 /.
Gambaran Klinis
- Petechiae
- Mudah memar
- Pendarahan berkepanjangan bahkan setelah cedera ringan
- Pendarahan dari gusi
- Epistaksis
- Hematuria
- Pendarahan menstruasi yang berat
- Perubahan warna kekuningan pada kulit (penyakit kuning)
Gambar 01: Purpura Trombositik
Penyebab
- Splenomegali
- Leukemia
- Trombositopenia idiopatik
- Alkoholisme kronis
- Infeksi virus seperti hepatitis C.
- Kehamilan
- Efek simpang obat yang berbeda seperti heparin
- Sindrom uremik hemolitik
Penyelidikan
Hitung darah lengkap dapat mengungkapkan tingkat trombosit yang sangat rendah. Investigasi lebih lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinis dari patologi yang mendasari.
Pengelolaan
- Jika trombositopenia disebabkan oleh respon imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit
- Tingkat trombosit yang sangat rendah mungkin memerlukan transfusi segera produk darah dan trombosit untuk menghindari yang mengancam jiwa
- Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, diperlukan reseksi bedah pada limpa.
- Intervensi medis dan bedah lainnya mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasari
Apa itu Hemofilia?
Hemofilia adalah kelainan hematologi yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Pada sebagian besar kasus, penyakit ini disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan VIII yang dalam hal ini dikenal sebagai hemofilia klasik atau hemofilia A. Bentuk hemofilia lain yang lebih jarang terlihat, yang dikenal sebagai hemofilia B, disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan IX.
Pewarisan kedua faktor ini melalui kromosom wanita. Akibatnya, kemungkinan seorang wanita terkena hemofilia sangat rendah karena tidak mungkin kedua kromosom mereka bermutasi secara bersamaan. Wanita yang kekurangan satu kromosom disebut pembawa hemofilia.
Gambar 02: Transmisi Genetik Hemofilia
Gambaran Klinis
Hemofilia Berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU / dL)
Ini ditandai dengan pendarahan spontan sejak awal kehidupan, biasanya ke dalam persendian dan otot. Jika tidak ditangani dengan baik, penderita bisa mengalami kelainan bentuk sendi bahkan bisa menjadi lumpuh.
Hemofilia sedang (konsentrasi faktor antara 1-5 IU / dL)
Hal ini berhubungan dengan perdarahan hebat setelah cedera dan pendarahan spontan sesekali.
Hemofilia Ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU / dL)
Tidak ada perdarahan spontan pada kondisi ini. Pendarahan hanya terjadi setelah cedera atau selama operasi.
Investigasi
- Waktu protrombin normal
- APTT meningkat
- Tingkat faktor VIII atau faktor IX sangat rendah
Pengobatan
Infus intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan kadarnya
Waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam. Oleh karena itu harus diberikan setidaknya dua kali sehari untuk mempertahankan tingkat yang sesuai. Di sisi lain, cukup dengan memasukkan faktor IX sekali dalam seminggu karena memiliki waktu paruh yang lebih lama yaitu 18 jam.
Apa Persamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?
- Keduanya merupakan kelainan hematologi.
- Perdarahan abnormal adalah gambaran klinis yang paling umum dan menonjol dari trombositopenia dan hemofilia.
Apa Perbedaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?
Artikel Diff Tengah sebelum Tabel
Trombositopenia vs Hemofilia |
|
| Adanya tingkat trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. | Hemofilia adalah kelainan hematologi yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria. |
| Kekurangan | |
| Ada kekurangan trombosit. | Ada kekurangan faktor VIII atau faktor IX. |
| Berdarah | |
| Perdarahan terutama terjadi dari kapiler kecil dan venula. | Pembuluh darah besar adalah tempat paling umum terjadinya perdarahan pada hemofilia. |
| Genetika | |
| Ini bukan kelainan genetik. | Ini adalah kelainan genetik. |
| Pasien | |
| Baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh. | Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi pria. |
| Gambaran Klinis | |
|
Gambaran klinis yang paling menonjol adalah, · Petechiae · Mudah memar · Pendarahan berkepanjangan bahkan setelah cedera ringan · Perdarahan dari gusi · Epistaksis · Hematuria · Pendarahan menstruasi yang berat · Perubahan warna kulit menjadi kekuningan (jaundice) |
Gambaran klinis bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. · Hemofilia berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU / dL) Ada pendarahan spontan sejak awal kehidupan biasanya ke dalam persendian dan otot. Kurangnya perawatan yang tepat bisa menjadi penyebab kelainan bentuk sendi · Hemofilia sedang (konsentrasi faktor antara 1-5 IU / dL) Hal ini berhubungan dengan perdarahan hebat setelah cedera dan pendarahan spontan sesekali. · Hemofilia ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU / dL) Tidak ada perdarahan spontan pada kondisi ini. Pendarahan hanya terjadi setelah cedera atau selama operasi. |
| Penyebab | |
|
Penyebab paling umum dari trombositopenia adalah, · Splenomegali · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Alkoholisme kronis · Infeksi virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Efek samping obat yang berbeda seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik |
Hemofilia adalah penyakit bawaan tanpa penyebab didapat yang diketahui. |
| Investigasi | |
| Hitung darah lengkap dapat mengungkapkan tingkat trombosit yang sangat rendah. |
Diagnosis ditegakkan melalui hasil investigasi berikut · Waktu protrombin - normal · APTT - meningkat · Tingkat faktor VIII atau faktor IX- sangat rendah |
| Pengelolaan | |
|
· Jika trombositopenia disebabkan oleh respon imun, penekan kekebalan harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit · Tingkat trombosit yang sangat rendah membutuhkan transfusi segera produk darah dan trombosit untuk menghindari komplikasi yang mengancam jiwa. · Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, diperlukan reseksi bedah pada limpa. · Intervensi medis dan pembedahan lainnya mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasari. |
Infus intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan kadarnya adalah intervensi andalan dalam pengelolaan hemofilia. |
Ringkasan - Trombositopenia vs Hemofilia
Adanya tingkat trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Hemofilia, di sisi lain, adalah kelainan hematologi yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah pada trombositopenia tingkat trombosit turun, tetapi pada hemofilia, konsentrasi faktor VIII atau faktor IX yang menurun secara abnormal.
